Erros Inatos da Imunidade ou Imunodeficiências Primárias

Deve haver um trabalho equilibrado do sistema imune para que nosso organismo seja protegido contra infecções e outras doenças inflamatórias.

Os Erros Inatos da Imunidade são um grupo de mais de 400 doenças causadas por alterações genéticas em um ou mais componentes desse nosso “exército” de defesa.
Algumas situações são indicativas de comprometimento imunológico.

De acordo com Grupo Brasileiro de Imunodeficiências, devemos estar atentos:

SINAIS de ALERTA nas crianças:
  • Duas ou mais pneumonias no último ano.
  • Quatro ou mais otites no último ano.
  • Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses.
  • Abscessos de repetição ou ectima.
  • Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia).
  • Infecções intestinais de repetição/diarreia crônica.
  • Asma grave, doença do colágeno ou doença autoimune.
  • Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria.
  • Características clínicas sugestivas de síndrome associada à imunodeficiência.
  • História familiar de imunodeficiência.

*Adaptados da Fundação Jeffrey Modell e Cruz Vermelha Americana

Para o adulto, os SINAIS de ALERTA são:
  • Duas ou mais novas otites no período de um ano.
  • Duas ou mais novas sinusites no período de um ano na ausência de alergia.
  • Uma pneumonia por ano por mais de um ano.
  • Diarreia crônica com perda de peso.
  • Infecções virais de repetição (resfriados, herpes, verrugas, condiloma).
  • Uso de antibiótico intravenoso de forma recorrente para o tratamento de infecções.
  • Abscessos profundos recorrentes na pele ou órgãos internos.
  • Monilíase ou infecções fúngicas persistentes na pele ou em outros órgãos.
  • Infecção por micobactérias.
  • História familiar de imunodeficiência.

A presença de um ou mais sinais de alerta indica a necessidade de investigação imunológica.

São exemplos de Erros Inatos da Imunidade tratados pelo imunologista:

  • Defeitos de produção ou função de anticorpos
  • Deficiência seletiva de IgA
  • Hipogamaglobulinemia
  • Agamaglobulinamia ligada ao X
  • Síndrome de Hiper IgM
  • Imunodeficiência comum variável
  • Doença granulomatosa crônica
  • Deficiências congênitas de fagócitos
  • Neutropenias
  • Deficiências do Sistema Complemento
  • Angioedema hereditário
  • Imunodeficiências Combinadas
  • Imunodeficiência Combinada Grave (SCID)
  • Doenças de imunodesrregulação
  • Doenças autoinflamatórias
  • Febres periódicas com estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA)
  • Imunodeficiências associadas a síndromes genéticas
  • Ataxia-telangiectasia
  • Síndromes de Hiper-IgE
Imunodeficiências Secundárias

Há alterações na imunidade que não são genéticas, mas aparecem secundariamente a doenças crônicas, uso de alguns medicamentos ou quimioterápicos, doenças infecciosas, entre outras causas. Na avaliação clínica e laboratorial o imunologista poderá elucidar de forma individualizada cada caso.